Hämochromatose

Häufigkeit

Hämochromatose(primäre Siderose, Hämosiderose, Eisenspeicherkrankheit): Erbliche Eisenstoffwechselstörung mit übermäßiger Eisenaufnahme aus dem Darm, die zu einer massiven Eisenüberladung zahlreicher Organe und zu deren Schädigung führt.

Leitbeschwerden

• Müdigkeit
• Bronzefarbene Haut
• Hormonstörungen mit Impotenz bei Männern und Störungen der Regelblutung bei Frauen
• Gelenkschmerzen
• Oberbauchbeschwerden (infolge einer Beteiligung der Leber)
• Durst, vermehrte Urinmenge (durch Diabetes, infolge einer Beteiligung der Bauchspeicheldrüse)

Die Erkrankung

Bei der erblichen Hämochromatose wird ständig zu viel Eisen aus dem Darm aufgenommen, das sich in zahlreichen Organen ablagert und vor allem Bauchspeicheldrüse, Leber, Herz und Hormondrüsen schädigt. Die Beschwerden beginnen bei Männern meist im mittleren Lebensalter, bei Frauen erst nach den Wechseljahren (davor wird der Eisenüberschuss durch die Regelblutung „natürlich“ entsorgt).

Die Diagnose ist heute meistens durch verschiedene Blutuntersuchungen (Nachweis bestimmter Genmutationen) möglich, eine Leberbiopsie wird daher nur noch selten nötig. Die Hauptsäulen der Behandlung sind Aderlässe zur Entfernung des überschüssigen Eisens sowie eine eisenarme Kost. Schwarzer Tee, zu den Mahlzeiten getrunken, vermindert die Eisenaufnahme im Darm. Wird die Erkrankung behandelt, bevor sich eine LeberzirrhoseoderHerzinsuffizienz (Herzschwäche) entwickelt hat, ist die Lebenserwartung normal.

Weiterführende Informationen

• www.haemochromatose.org – Internetseite der Hämochromatose-Vereinigung Deutschland e. V., Köln: Selbsthilfegruppe mit medizinischen Informationen und über 20 Kontaktstellen in ganz Deutschland.