Porphyrine

Porphyrine sind Zwischenprodukte der Häm-Bildung (das Häm ist der eisenhaltige Farbstoffanteil im roten Blutfarbstoff Hämoglobin). Störungen der Häm-Bildung (Porphyrien) verursachen eine Anreicherung von Porphyrinen und ihrer Vorstufen Delta-Aminolävulinsäure (DALS) und Porphobilinogen (PBG) mit nachfolgender Ausscheidung im Urin.

Normalbereich (24-Stunden-Sammelurin) Quelle:[KLL; LAB; TLD]

• Delta-Aminolävulinsäure: < 6,5 mg/24 Std. (< 50 µmol/24 Std.)
• Porphobilinogen: < 1,7 mg/24 Std. (< 7,5 µmol/24 Std.)
• Gesamtporphyrine: < 100 µg/24 Std. (< 7120 nmol/24 Std.)

Indikation

• Verdacht auf Porphyrie
• Klärung eines dunkel gefärbten Urins
• Verdacht auf Bleivergiftung

Ursachen erhöhter Werte

• Porphyrie
• Vergiftungen mit Alkohol, Medikamenten, Blei, anderen Schwermetallen oder Chemikalien
• Leberschädigung
• Verschiedene Blutkrankheiten