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Amyotrophe Lateralsklerose

Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Charcot-Krankheit): Ursächlich unklare, unheilbare Erkrankung mit fortschreitenden Lähmungen durch Untergang der Nervenzellen, welche die Skelettmuskulatur steuern. Die Erkrankung zeigt zwar einen unterschiedlichen Verlauf, führt jedoch letztlich immer zum Tode.

Leitbeschwerden

  • Schmerzlose asymmetrische Muskelschwäche, oft beginnend an den Händen oder Füßen (etwa fehlende Kraft der Hände bei der Hausarbeit, Aus-der-Hand-Fallen von Gegenständen, Hängenbleiben der Füße an Treppenstufen)
  • Eventuell „verwaschene“ Sprache, Schluck- und Atemstörungen
  • Im weiteren Verlauf Muskelschwund, spastische Lähmungen, häufige Muskelkrämpfe.

Erkrankung und Therapie

60-jähriger Mann mit fortgeschrittener amyotropher Lateralsklerose. Die Muskulatur von Schultergürtel und Arm ist so sehr geschrumpft (Pfeil), dass der Patient den linken Arm nicht mehr in die Horizontale heben kann.

Die Nervenzellen, von denen die Impulse für die Skelettmuskulatur und damit für die willkürlichen Bewegungen ausgehen, befinden sich in der Großhirnrinde. Die Signale gelangen ins Rückenmark und werden dort auf eine zweite Nervenzelle umgeschaltet. Bei der amyotrophen Lateralsklerose gehen diese Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark aus bisher ungeklärter Ursache zugrunde.

Die amyotrophe Lateralsklerose beginnt meist nach dem 40. Lebensjahr, oft mit Muskelschwäche der Hände oder Füße, seltener mit Schluck- oder Sprachstörungen. Die Lähmungen breiten sich auf den ganzen Körper mit Ausnahme der Augen aus. Typisch sind unwillkürliche Muskelzuckungen sowie eine Kombination aus Muskelschwund (z. B. „Einfallen der Hände“) und erhöhter Muskelgrundspannung (Spastik) vor allem der Beine.

Das macht der Arzt

Wichtigste diagnostische Maßnahmen sind die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und die Elektromyografie, d. h. die elektrische Untersuchung von Skelettmuskeln. Die Creatin-Kinase, ein Enzym (Eiweiß) im Blut, das auf einen Muskelzellzerfall hindeutet, ist leicht erhöht. Um die folgenschwere Diagnose nicht vorschnell zu stellen und andere, möglicherweise behandelbare Krankheiten nicht zu übersehen, werden der Liquor untersucht und ein Kernspin von Gehirn und Rückenmark angefertigt.

Zur Verzögerung des Krankheitsverlaufs steht bisher nur das Medikament Riluzol (Rilutek®) zur Verfügung, das aber den weiteren Nervenzelluntergang letztlich nicht verhindern kann. Medikamente, Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie sowie später eine geeignete Hilfsmittelversorgung sollen dem Kranken möglichst lange Selbstständigkeit und Kommunikation ermöglichen. Bei Schluckstörungen wird der Patient frühzeitig über eine Sonde ernährt, damit er sich nicht verschluckt und dadurch eine Lungenentzündung bekommt. Umstritten ist hingegen eine Beatmung bei Versagen der Atemmuskulatur.

Ganz wichtig ist eine psychosoziale Betreuung des Kranken, der seine fortschreitende Hilfsbedürftigkeit bei vollem Bewusstsein erlebt. Diese soll dem Patienten trotz zunehmender Pflegebedürftigkeit ein möglichst selbstbestimmtes Leben ermöglichen und z. B. zu der Entscheidung befähigen, wie weit er Maßnahmen zur Lebensverlängerung (wie etwa die oben genannte Beatmung) wünscht.


Von: Dr. med. Nicole Menche | zuletzt geändert am 22.04.2016 um 12:44


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