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Huntington-Krankheit

Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Huntington-Krankheit (Chorea Huntington, früher erblicher Veitstanz): Seltene genetisch bedingte Erkrankung, die mit fortschreitenden Bewegungsstörungen und geistigem Verfall einhergeht und zum Tode führt. Je nachdem, welche Bewegungsstörungen dominieren, wird zwischen der choreatischen und der selteneren akinetisch-rigiden Form unterschieden.

Leitbeschwerden

  • Persönlichkeitsveränderungen, z. B. Reizbarkeit, Enthemmung, Pflichtvernachlässigung, Depression, Antriebslosigkeit
  • Geistiger Abbau bis zur Demenz
  • Einsetzen der Krankheitszeichen meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr
  • Sprech- und Schluckschwierigkeiten
  • Choreatische Form: Plötzliche unwillkürliche Bewegungen, z. B. Grimassen, ausfahrende Handbewegungen
  • Akinetisch-rigide Form: Verlangsamung der Bewegungen, Bewegungsarmut (Brady- bzw. Hypokinese).

Die Erkrankung

Ursache der Huntington-Krankheit ist ein Gendefekt auf Chromosom 4. Dieser kann zwar prinzipiell wie jeder andere Gendefekt neu entstehen, in 97 % der Fälle aber ist er vererbt. Danach haben Kinder eines Betroffenen ein 50%-iges Erkrankungsrisiko, und zwar unabhängig vom Geschlecht. Dagegen besteht (praktisch) kein Risiko, wenn die Eltern gesund sind.

Etwa ab dem mittleren Erwachsenenalter kommt es zu Abbauprozessen im Gehirn, die zwar bestimmte Gehirnanteile bevorzugt befallen, letztlich aber das gesamte Gehirn betreffen. Erstes Symptom ist meist eine Wesensveränderung (z. B. erhöhte Reizbarkeit), im Lauf weniger Jahre bildet sich dann das Vollbild der Erkrankung aus. Die Krankheit schreitet unaufhaltsam fort und endet nach 10–20 Jahren tödlich.

Das macht der Arzt

Der Gendefekt kann in einer Blutprobe nachgewiesen werden. Andere Untersuchungsverfahren wie ein CT oder Kernspin des Gehirns werden daher nur noch eingesetzt, wenn der Patient den Gentest ablehnt.

Sondertext: Gentests – Fluch oder Segen?

Eine Therapie gibt es bis heute nicht, die Beschwerden können nur durch Medikamente, Physiotherapie und Logopädie gelindert werden. Viele Erkrankte sind depressiv, die Selbsttötungsrate ist erhöht, eine engmaschige psychologische Betreuung daher unverzichtbar.

Weiterführende Informationen

  • www.huntington-hilfe.de – Deutsche Huntington-Hilfe e. V., Duisburg: Informative Internetseite einer Selbsthilfeorganisation von Betroffenen, Ärzten und Pflegekräften.

Von: Dr. med. Nicole Menche | zuletzt geändert am 22.04.2016 um 12:45


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