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Kardiomyopathien

Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Kardiomyopathien: Gruppe chronischer Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer Herzinsuffizienz führen und in der Regel zwar behandelbar, aber nicht heilbar sind.

Dilatative und hypertrophische Kardiomyopathie sind die häufigsten Formen, hauptsächlich gekennzeichnet von einer Herzinsuffizienz, und werden dementsprechend behandelt: Von einfachen Entwässerungstabletten (Diuretika) über die Unterstützung des Herzens durch einen Herzschrittmacher bis hin zur Herztransplantation, die in schweren Fällen einzig und allein das tödliche Herzversagen abzuwenden vermag.

Ein Teil der Kardiomyopathien ist Folge von Mutationen der Herzmuskelzellen, daher häufen sie sich oft in Familien. Meist sind aber Alkoholmissbrauch („Bayerisches Bierherz“), Bluthochdruck, Herzinfarkt, Herzklappenfehler oder bestimmte Medikamente die Ursache. Kardiomyopathien kommen in allen Altersgruppen vor, auch bei Kindern, Schwangeren und (unerkannt) bei Leistungssportlern. Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen.

Leitbeschwerden

Zu Beginn:

  • Leistungsschwäche und abnorme Müdigkeit
  • Belastungsluftnot
  • Schwindel
  • Herzklopfen, unregelmäßiger Puls
  • Vermehrtes nächtliches Wasserlassen
  • Geschwollene Beine (Beinödeme)

Im fortgeschrittenen Stadium:

  • Schwere Atemnot, auch in Ruhe oder sogar im Liegen
  • Brustschmerzen (ähnlich Angina pectoris)
  • Luftnot mit Rasseln (Wasser auf der Lunge).

Beobachten Sie bei sich Anzeichen, dass die Herzleistung plötzlich nachlässt – zum Beispiel bei einer anstrengenden Reise oder nach einem Training –, dann zögern Sie nicht, sich sofort in ärztliche Behandlung zu begeben, außerhalb der Praxis-Sprechzeiten am besten gleich ins Krankenhaus.

Die Erkrankung

Da der Begriff "Kardiomyopathie" eine Gruppe sehr verschiedener Erkrankungen zusammenfasst, lohnt sich der Blick auf die einzelnen Formen:

Oben: Querschnitt durch rechte und linke Herzkammer beiden Formen der hypertrophen Kardiomyopathie. Mitte unten: CT (Ansicht wie in der Schemazeichnung oben) einer hypertrophisch nicht obstruktiven Kardiomyopathie (HNOCM). Ganz unten: Röntgen-Thorax einer dilatativen Kardiomyopathie. Bei diesem Patienten sind bereits alle Herzhöhlen vergrößert.

Der Schlüsselbefund bei der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist die Erweiterung, zunächst der linken Herzkammer, im Endstadium auch aller anderen Herzhöhlen. Das Herz zieht sich nur schwach zusammen, seine Wandstärke ist nur geringfügig größer. Die häufigste Ursache sind vorausgegangene Herzmuskelentzündungen oder eine koronare Herzkrankheit. Die Prognose der DCM ist schlecht, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt nur 20 %. Nicht selten wird eine Herztransplantation erwogen, wenn der Zustand des Patienten sich durch Medikamente nicht ausreichend bessert.

Für die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Verdickung der linken Herzkammermuskulatur charakteristisch. Diese Verdickung schränkt den Einstrom des Bluts in die Herzkammer ein. In der Folge dehnen sich die Vorhöfe aus oder die Mitralklappe wird wegen des erhöhten Arbeitsdrucks undicht.

  • Ist die Verdickung asymmetrisch und betrifft besonders die Kammerscheidewand (25 % der Fälle), entsteht eine Ausflussbehinderung der linken Herzkammer (hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie, HOCM). Sie ist die häufigste Todesursache bei jungen Leistungssportlern; die Betroffenen sind häufig beschwerdefrei und die Diagnose erfolgt oft nur als Zufallsbefund.
  • Ist die Verdickung gleichmäßig verteilt, fehlt die Ausflussbehinderung (hypertrophische nicht obstruktiven Kardiomyopathie, HNOCM, 75 % der Fälle).

Die seltenere restriktive Kardiomyopathie (RCM) zeichnet sich durch die verminderte Dehnbarkeit der linken Herzkammer aus, z. B. infolge einer Endokarditis. Die Kammerfüllung nimmt ab, dadurch staut sich Blut in die Lungengefäße zurück.

Bei der ebenfalls selteneren arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARCM) lagern sich zunehmend Bindegewebszellen mit Fett in die Herzmuskelschicht der rechten Herzkammer ein. Die rechte Herzkammer erweitert sich und kann das Blut nicht mehr in die Lungen pumpen. Lebensbedrohlich sind in diesem Zusammenhang vor allem Herzrhythmusstörungen.

Das macht der Arzt

Besondere Bedeutung in der Erkennung und Differenzierung einer Kardiomyopathie hat die Echokardiografie, mit der sich die Muskelbewegungen, die Funktion der Herzklappen und die Pumpfähigkeit des Herzens beurteilen lässt. Zur weiteren Ursachenabklärung sind manchmal ein Kernspin und eine Herzkatheteruntersuchung, z. B. zur Herzmuskelbiopsie sinnvoll.

Die Therapie richtet sich nach der Art der Kardiomyopathie sowie nach der Schwere der Beschwerden. Prinzipiell gibt es vier Behandlungsalternativen:

  • Ursachenbekämpfung, d.h. Verzicht auf Alkohol oder herzschädigende Medikamente, sowie operative Beseitigung von Engstellen der Herzkranzgefäße oder von Herzklappenfehlern
  • Entlastung des Herzens durch körperliche Schonung und Abbau von Übergewicht
  • Medikamentöse Behandlung der Herzinsuffizienz
  • Verhütung von Komplikationen durch gerinnungshemmende Medikamente (z. B. Heparin oder Marcumar) zur Verhinderung der Gerinnselbildung in den vergrößerten Herzräumen
  • Die Implantation eines Schrittmachers, ICD.

Neuerdings gibt es auch die Möglichkeit, eine schwere Herzinsuffizienz mit einem speziellen biventrikulären Schrittmacher zu behandeln. Dieser Zwei-Kammer-Schrittmacher versucht, die zeitlich versetzt schlagenden Herzkammern zu synchronisieren und damit die Herzfunktion zu verbessern. Diese Form der Behandlung wird nur in spezialisierten Herzzentren angeboten.

Scheitern alle diese Bemühungen, bleibt nur eine Herztransplantation.

Selbsthilfe

Die wichtigste Regel heißt: das richtige Maß finden. Dies bedeutet zum einen, die Balance zu finden zwischen notwendiger körperlicher Schonung und wirksamer Bewegung. Schonen Sie sich nicht mehr, als Sie müssen, und bleiben Sie „mitten im Leben“. Am besten ist die Teilnahme an einer Herzsportgruppe in Ihrer Nähe. Zum anderen betrifft das Maßhalten das Thema Essen: Übergewicht und Alkohol sind die Todfeinde des bereits stark geschädigten Herzmuskels. Hier ist Maßhalten ein Muss. Viele Ärzte empfehlen zusätzlich auch eine kochsalzarme Ernährung.

Ansonsten gelten dieselben Selbsthilfeempfehlungen wie für die Herzinsuffizienz.

Vorsorge

Ist in Ihrer Familie ein plötzlicher Herztod bei einem jüngeren Familienmitglied aufgetreten, lohnt es sich, zum Arzt zu gehen, um eine erblich bedingte Kardiomyopathie auszuschließen.


Von: Dr. med. Dieter Simon | zuletzt geändert am 18.04.2016 um 17:53


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