Multiple endokrine Neoplasie (MEN)

Häufigkeit

Multiple endokrine Neoplasie(MEN): Oberbegriff für seltene erbliche Erkrankungen (MEN I und MEN II) mit mehreren gleichzeitig existierenden Tumoren in verschiedenen hormonbildenden Organen. MEN können sowohl gut- als auch bösartig sein. MEN sind selten, treten aber familiär gehäuft im Erwachsenenalter zwischen 20 und 60 Jahren auf.

MEN I (Wermer-Syndrom): Tumoren in Nebenschilddrüse, Bauchspeicheldrüse und/oder Hypophyse.

MEN IIa (Sipple-Syndrom): Beim MEN IIa besteht neben Tumoren des Nebennierenmarks (Phäochromozytome) und Tumoren der Nebenschilddrüse fast immer ein medulläres Schilddrüsenkarzinom.

MEN IIb (Gorlin-Syndrom): Neben den beschriebenen Tumoren des MEN IIa kommen zusätzlich Veränderungen von Nervenzellanhäufungen und des Körperbaus (schlank, lange Extremitäten, überstreckbare Gelenke) hinzu.

Die Prognose richtet sich nach der Ausdehnung der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose. Tendenziell ist die Prognose für die MEN I besser als die für MEN II.