Nicht eitrige chronisch-destruierende Cholangitis und primär biliäre Zirrhose

Häufigkeit

Nicht eitrige chronisch-destruierende Cholangitis: Autoimmunerkrankung mit fortschreitender Entzündung der kleinen intrahepatischen, also in der Leber gelegenen Gallengänge. Frauen in mittleren Jahren (zwischen 40 und 60 Jahren) sind von der Erkrankung zehnmal häufiger betroffen als Männer. Endstadium ist die primär biliäre Zirrhose (PBC), eine seltene und nur durch Lebertransplantation heilbare Form der Leberzirrhose. Die medikamentöse Behandlung dient der Linderung der Symptome. Hat der Patient keine Symptome, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 90 %, für Patienten mit Beschwerden 50 %. Nach einer Transplantation überleben 75 % der Erkrankten die ersten 5 Jahre.

Leitbeschwerden

• Manchmal keine Beschwerden
• Juckreiz
• Mattigkeit
• Oft erst später Gelbsucht.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen, wenn sich der Betroffene müde und krank fühlt.

Die Erkrankung

Bei der nicht eitrigen destruierenden Cholangitis werden die kleinen Gallengänge in der Leber durch bindegewebigen Umbau immer stärker geschädigt und zerstört, so dass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ausreichend abfließen kann. Später greift die Entzündung auch auf das Lebergewebe über und es entwickelt sich eine Leberzirrhose mit den dafür typischen Komplikationen. Die Ursache ist unklar; manches deutet darauf hin, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der sich das Abwehrsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet. Dafür spricht auch, dass die Krankheit gelegentlich zusammen mit anderen Autoimmunkrankheiten auftritt, z. B. der rheumatoiden Arthritis.

Anfangs fällt die Krankheit oft nur durch erhöhte Leberwerte bei einer Blutuntersuchung auf oder der Arzt findet beim Ultraschall eine vergrößerte Leber. Als erstes Symptom zeigt sich ein quälender Juckreiz, oft begleitet von Müdigkeit und einem Abfall der Leistungsfähigkeit. Eine Gelbfärbung der Augenlederhaut sowie von Haut und Schleimhäuten tritt meist erst viel später auf. Weitere gelegentlich auftretende Symptome sind Dunkelfärbung der Haut und lokal begrenzte Fetteinlagerungen in der Haut (Xanthelasmen).

Das macht der Arzt

Zeigt bei entsprechenden Leitbeschwerden eine Blutuntersuchung Antikörper wie ANA und AMA und finden sich im Ultraschall keine Hinweise auf eine andere Lebererkrankung, so spricht dies sehr für die Diagnose einer nicht eitrigen destruierenden Cholangitis, beweisend ist dann die Leberbiopsie. Die Krankheit ist nicht heilbar; lediglich mit Ursodesoxycholsäure (UDCA, z. B. Ursofalk®) lässt sich die Ausscheidung von Gallensäure in die Gallengänge erhöhen und die Lebenszeit verlängern. Colestyramin verringert den unangenehmen Juckreiz. Wichtig ist, dass es um 3 Stunden zeitversetzt zusätzlich zu UDCA eingenommen wird. Da durch die geschädigten und teilweise zerstörten Gallengänge nur noch wenig Gallenflüssigkeit in den Dünndarm gelangt, kommt es zu einer Störung der Fettverdauung mit Fettstühlen und zu einer verringerten Aufnahme der fettlöslichen Vitamine wie A, D, E, K, die deshalb zugeführt werden müssen.

Einziger Ausweg ist oft eine Lebertransplantation, die jedoch nur bei einer Minderheit der Betroffenen realisiert werden kann.