Nierenfehlbildungen und -fehllagen

Häufigkeit

Etwa ein Drittel aller angeborenen Fehlbildungen betreffen die Urogenitalorgane, also die Nieren, Harnwege und Geschlechtsorgane. Der größte Teil der Fehlbildungen ist ohne medizinische Bedeutung und wird oft zufällig im Erwachsenenalter im Rahmen einer Untersuchung mit Ultraschall, z. B. beim Check-up, gefunden.

Wachsen während der Embryonalentwicklung beide Nieren an ihrem unteren Ende zusammen, handelt es sich um eine Hufeisenniere. Manchmal ist ein Teilbereich der Nieren nicht vollständig ausgebildet. Zwei Drittel der Menschen mit einer Hufeisenniere leben ohne Beschwerden. Allerdings ist die Gefahr für Nierensteine und Blasenentzündungen deutlich erhöht. Eine operative Behandlung dieser relativ häufigen Nierenfehlbildung ist nur selten notwendig.

Bei der Beckenniere handelt es sich um eine Nierenfehllage, denn eine Niere ist ins Becken abgesenkt. Sie kann zu einer Behinderung des Harnflusses führen.

Die einseitig fehlende Niere(unilaterale Nierenagenesie) ist eine seltene Fehlbildung, bei der nur eine Niere angelegt ist. Funktioniert diese meist vergrößerte Niere, kann der Patient damit sehr gut leben.

Zystennieren sind dagegen je nach Ausprägung manchmal eine folgenschwere und auch häufig vorkommende, genetisch bedingte Fehlbildung, bei der die Nieren mit Zysten übersät sind. Zysten sind unterschiedlich große Hohlräume, die mit Flüssigkeit gefüllt sind. Die Krankheit macht sich erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr bemerkbar. Leitbeschwerden sind Blut im Urin (Hämaturie), häufige Blasenentzündungen und Nierensteine. Nach einigen Jahren ist die Dialyse unumgänglich, denn bisher ist eine Behandlung nicht möglich.

Von den Zystennieren abzugrenzen sind die noch häufigeren Nierenzysten: Während die Zystenniere eine vererbte Fehlbildung ist und das ganze Nierengewebe betrifft, entwickeln sich Nierenzysten im höheren Alter und sind vielfach nur einzeln vorhanden. Unbekannt ist, warum sich Nierenzysten entwickeln – fast immer sind sie aber völlig harmlos. Selten verbirgt sich dahinter ein zystisch umgewandelter Nierenkrebs. Im Zweifelsfall und bei Beschwerden können die Zysten operativ entfernt werden.