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Polymyositis und Dermatomyositis

Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Polymyositis (PM): Entzündliche Autoimmunerkrankung der Muskulatur mit symmetrisch auftretenden Muskelentzündungen, betrifft vor allem die Oberschenkel- und Oberarmmuskeln.

Dermatomyositis (DM): Polymyositis mit Beteiligung der Haut an lichtexponierten Körperstellen.

Beide Erkrankungen treten bevorzugt im Alter zwischen 45 und 60 Jahren auf und betreffen zu 70 % Frauen. Die Krankheit verläuft unterschiedlich, meist schreitet sie aber langsam und schubweise voran. Durch eine mehrjährige Kortisontherapie kann etwa die Hälfte der Patienten geheilt werden.

Leitbeschwerden

  • Muskelkaterartige Schmerzen
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust
  • Schwierigkeiten beim Aufstehen, Hinsetzen und beim Treppensteigen
  • Probleme beim Armheben, Kämmen, Zähneputzen
  • Schwierigkeiten beim Schlucken.

Bei Dermatomyositis zusätzlich:

  • Schwellung der Oberlider, weinerlicher Gesichtsausdruck
  • Schuppende, entzündliche Hautrötungen, typischerweise von violetter Farbe, in Gesicht oder Ausschnitt
  • Schuppende Hautrötungen über den Streckseiten der Fingergrund- und Mittelgelenke, an Ellenbogen, Knie und Knöchel
  • Hautverhärtungen, Pigmentstörungen und Schleimhautentzündungen.

Die Erkrankung

33-jähriger männlicher Dermatomyositis-Patient mit typischen Hautrötungen v. a. um die Augen herum. Manchmal sind die rötlich-blauen Hautveränderungen auch von Ödemen rund um die Augen begleitet.

Bei beiden Erkrankungen kommt es zur großflächigen Entzündung und dann zum Zerfall von Muskelfasern. Die Ursache dieser Autoimmunkrankheiten ist unbekannt. Diskutiert werden eine genetische Veranlagung und verschiedene Viren. Bei 20 % der Betroffenen löst ein völlig anderer Mechanismus, nämlich Krebs (als paraneoplastische Symptome) die Krankheit aus. Kann er vollständig entfernt werden, verschwindet auch die Myositis.

Das macht der Arzt

Bei einer symmetrischen Schwäche der Schulter- und Beckenmuskulatur denkt ein erfahrener Arzt sofort an die richtige Diagnose. Ergeben sich bei Laboruntersuchungen typische Befunde einer Muskelentzündung (erhöhte CK), wird der Verdacht bestätigt. Manchmal ist ein EMG (Elektromyografie) oder eine Biopsie zur Diagnosesicherung sinnvoll. In jedem Fall muss der Arzt nach einem bösartigen Tumor suchen.

In der Regel spricht die Krankheit gut auf eine Behandlung mit Kortison (z. B. Prednisolon) an. Bessern sich die Beschwerden, wird die Kortisondosis unter Kontrolle der Laborwerte schrittweise reduziert. Die Beschwerden bilden sich aber auch unter optimaler Therapie nur langsam zurück.

Bei schweren klinischen Symptomen empfiehlt sich ein Basistherapeutikum wie Azathioprin. Wirksam sind auch hochdosierte Immunglobuline (IVIG). Die Schäden an der Muskulatur können durch regelmäßige Krankengymnastik gemildert werden.


Von: Dr. rer. nat. Katharina Munk, Dr. med. Arne Schäffler | zuletzt geändert am 31.03.2016 um 11:30


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