gesundheit-heute.de » Krankheiten | Therapie » Krankheiten

Morbus Wilson



Häufigkeit


Legende

chronische Erkrankungen:akute Erkrankungen:
sehr verbreitet> 10 %> 25 %
häufig> 2 %> 5 %
mäßig häufig> 0,4 %> 1 %
ziemlich selten> 0,1 %> 0,2 %
selten> 0,02 %> 0,04 %

Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit, Wilsonsche Erkrankung): Angeborene Störung des Kupferstoffwechsels infolge einer Gen-Mutation am Chromosom 13. Das Transporteiweiß des Kupfers (Coeruloplasmin) wird vermindert gebildet, sodass Kupfer in Gehirn, Augen, Niere und Leber abgelagert wird. Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert ist Morbus Wilson praktisch harmlos – unbehandelt aber tödlich.

Das Kupfer lagert sich vor allem in der Leber an. Die Folgen sind Leberschäden mit chronischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Leberverfettung bis hin zur Leberzirrhose. Seltener, aber charakteristisch sind braune Hautflecken. Bei rund 45 % der Betroffenen wird das zentrale Nervensystem geschädigt, was sich in Bewegungs- und Sprachstörungen zeigt. In der Regel manifestiert sich die Erkrankung im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt. Frühsymptome wie eine leichte Gelbsucht zeigen sich häufig bereits im Kindesalter. 

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • Leberbeschwerden unklarer Ursache
  • Kayser-Fleischer-Kornealring: goldbrauner bis grünlicher Ring rund um die Regenbogenhaut im Auge, verursacht durch Einlagerungen von Kupfer in die Hornhaut
  • Sonnenblumen-Katarakt: gelbbraune Flecken in der Augenlinse
  • Flapping Tremor: ruckartige Zuckungen der Extremitäten durch kurzzeitigen Verlust des Muskeltonus, gefolgt von einer reflektorischen Korrekturbewegung
  • Psychiatrische Symptome wie chronische Unruhe, Depression, kognitive und soziale Störungen.

Die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Im Urin finden sich erhöhte Kupferkonzentrationen. Mittels Biopsie sind erhöhte Kupferkonzentrationen in der Leber nachweisbar. Die Serumspiegel für Coeruloplasmin sind erniedrigt.

Therapie. Mittel der Wahl für die Erstbehandlung ist der Komplexbildner D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®), der mit dem Kupfer Komplexe bildet, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Bei Unverträglichkeit bietet das nebenwirkungsärmere, aber schwächer wirkende Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trientine™) eine Alternative. Beide Wirkstoffe erhöhen die Ausscheidung von Kupfer mit dem Urin. Für die Erhaltungstherapie bei bereits „entkupferten“ Patienten eignen sich auch Zinksalze wie Zinkacetat oder Zinksulfat. Sie hemmen die Kupferresorption im Darm. 

Daneben sind stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu meiden wie z. B. Pilze, Erdnüsse, Schokolade oder Leber. Evtl. ist die Zufuhr von Vitamin B6 notwendig. Der Tremor wird mit Betablockern behandelt, starke Unruhezustände mit Tiaprid.

Prognose.Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei rechtzeitiger und dauerhafter Therapie ist die Prognose gut.


Von: gesundheit-heute.de; Dr. med. Arne Schäffler | zuletzt geändert am 11.04.2016 um 17:50


Wir sind für Sie da

Öffnungszeiten

    Mo - Di
    08:00 bis 18:00
    Mi
    08:00 bis 13:00
    Do - Fr
    08:00 bis 18:00
    Sa
    09:00 bis 12:00

notdienste

News

Gefahr durch verschleppte Infekte

Mit Infekten ist nicht zu spaßen. Denn selbst vermeintlich banale Erkrankungen können zu einer... mehr

Hantaviren auf dem Vormarsch

In Deutschland mehren sich die Infektionen mit Hantaviren, warnt das Robert Koch-Institut (RKI). Übertragen... mehr

Waschmaschine verbreitet Bakterien

Oft vermutet und jetzt zum ersten Mal nachgewiesen: Waschmaschinen können resistente Keime übertragen, wie... mehr

Gehirnerschütterung ernst nehmen

Eine Gehirnerschütterung macht sich nicht immer direkt als solche bemerkbar. Wonach Betroffene Ausschau... mehr

Bluttest für Einzelgenerkrankungen

Beim Verdacht auf genetische Erkrankungen des ungeborenen Kindes werden bisher im Rahmen der vorgeburtlichen... mehr

ApothekenApp

Die Apotheke Dummerstorf auf Ihrem iPhone, iPad, iPod oder Android-Smartphone:

Available on App Store
Android app on Google Play
ApothekenApp gratis installieren und PLZ "18196" und "Apotheke Dummerstorf" eingeben. Mit Reservierungsfunktion, täglichen Gesundheitsmeldungen, Notdienstapotheken-Suche und vielem mehr. Die ApothekenApp der Apotheke Dummerstorf – die Apotheke für unterwegs.