Medizinlexikon
Langerhanszell-Histiozytose
Im Kindesalter auftretende überschießende Immunreaktion, bei der sich bestimmte Immunzellen sprunghaft vermehren. Betroffen sind vor allem die Fresszellen im Bindegewebe. Sie ballen sich zu Zellnestern zusammen, verdrängen angrenzende Organe und zerstören diese. Je nach Organbefall und Krankheitsverlauf unterscheidet der Arzt zwischen drei Formen der Langerhanszell-Histiozytose. Bei der Abt-Letter-Siwe-Krankheit bilden sich in den ersten beiden Lebensjahren Zellnester im Bindegewebe von Lunge, Leber und Knochenmark. Dabei steigt die Körpertemperatur der Patienten, auf der Haut zeigen sich stecknadelgroße Einblutungen und die Lymphknoten schwellen an. Der Arzt verschreibt Chemotherapeutika.
Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit betrifft ältere Kinder und befällt hauptsächlich Schädelknochen und Leber. Diese Form der Langerhanszell-Histiozytose spricht sehr gut auf Chemotherapeutika an und ist daher in den meisten Fällen auch heilbar. Seltener wächst sie sich zur Abt-Letter-Siwe-Krankheit aus.
Am Eosinophilen Granulom erkranken hauptsächlich Kinder im Schulalter. Sie leiden nachts unter Knochenschmerzen, weil die Immunzellen sich im Knochen ansammeln. In den meisten Fällen genügt eine Entfernung der Zellnester.