Medizinlexikon

Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, TTP)

Symptomenkomplex aus Blutgerinnseln in den kleinsten Gefäßen, durch welche die roten Blutkörperchen zerstört werden (mikroangiopathische Hämolyse). Aufgrund der zahlreichen Blutgerinnsel sind nicht mehr genügend Blutplättchen (Thrombozytopenie) und Gerinnungsfakoren verfügbar, um Blutungen zu stillen. Dadurch kommt es zu Hauteinblutungen (Purpura). Gleichzeitig schädigen die Abbauprodukte der roten Blutkörperchen die Niere bis hin zum akuten Nierenversagen. Begleitend treten zudem Fieber und durch die verschlechterte Gehirndurchblutung auch neurologische Symptome auf, wie Bewegungsstörungen, Bewusstseinsstörungen, Seh- und Sprachstörungen. Hinsichtlich der Ursache unterscheidet man drei Formen der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura. Die idiopathische TTP tritt ohne erkennbare Ursache bevorzugt bei Frauen im dritten Lebensjahrzehnt auf. Die familiäre TTP (Upshaw-Schulman-Syndrom) ist eine Erbkrankheit mit Veränderung eines Gens und weiteren noch unbekannten Veränderungen. Beiden Formen gemein ist, dass ein Enzym fehlt oder durch Autoantikörper blockiert ist, das an der Bereitstellung eines bestimmten Gerinnungsfaktors (von-Willebrand-Faktor) beteiligt ist. Die sekundäre TTP wird hingegen durch Medikamente ausgelöst, wie Ticlopidin, Ciclosporin und Chinin. Diese führen entweder auch zur Bildung von Antikörpern gegen das Enzym oder schädigen die Gefäßinnenhaut. In allen Fällen führt der Arzt unter anderem eine Plasmapherese durch.