Medizinlexikon

Recklinghausen-Krankheit (Neurofibromatose)

Erblich bedingtes Auftreten gutartiger Hautgeschwülste (Neurofibrome) am ganzen Körper, die sich bei Berührung eindrücken lassen (Klingelknopfphänomen). Weitere Krankheitszeichen sind hellbraune Flecken am Rumpf (Café-au-lait-Flecke), sommersprossenartige Pigmentstörungen in der Achsel- und Leistengegend, Lisch-Knötchen in der Regenbogenhaut sowie Skelettveränderungen und eine einseitige Vergrößerung der Zunge. Geschwülste können sich auch in den Nervenfasern bilden und von dort auf das Nervensystem übergehen, wo sie entweder Krämpfe auslösen, den Hörnerv schädigen, die psychische Entwicklung stören oder zu Nervenausfällen führen können. Geschwülste im Bereich des Hörnervs werden frühzeitig entfernt, Hautgeschwülste hingegen nur, wenn sie entarten oder kosmetische Gründe vorliegen.