Glasknochenkrankheit (Osteogenesis imperfecta)

Erbliche Knochenfehlbildung. Die Knochen erreichen eine normale Länge, sind jedoch so dünn, dass sie sich leicht verformen und brechen. Ursache hierfür ist ein Mangel an Kollagen Typ 1, einem wichtigen Bestandteil des Knochengerüsts. Häufig leiden die Betroffenen gleichzeitig unter Minderwuchs, Zahndefekten, Kurzsichtigkeit, Schwerhörigkeit und Wirbelsäulenverkrümmung, neigen zu Leistenbrüchen und weisen eine blau verfärbte Augenlederhaut auf. Kinder mit Glasknochenkrankheit ziehen sich oft schon bei der Geburt lebensgefährliche Knochenbrüche zu. Mit zunehmendem Alter werden die Knochen stabiler. Um weitere Verletzungen zu vermeiden, bewegten sich die Patienten früher so wenig als möglich. Heute raten die Experten zur Krankengymnastik, da ausreichend Bewegung dem Knochenabbau entgegenwirkt. Auf medikamentösem Wege erhöhen Bisphosphonate die Knochendichte. Sind bestimmte Gliedmaßen besonders häufig von Knochenbrüchen betroffen, reiht der Chirurg die Knochenbruchstücke an einem speziellen Marknagel auf. Dieser ist teleskopartig aufgebaut und wächst mit dem Knochen mit.

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